മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം

വിക്കിപീഡിയ, ഒരു സ്വതന്ത്ര വിജ്ഞാനകോശം.
മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം
മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം ബാധിച്ചയാളുടെ മജ്ജചിത്രം.
സ്പെഷ്യാലിറ്റിരക്തരോഗശാസ്ത്രം, അർബുദചികിത്സ

മജ്ജയിൽ അമിതമായി ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന അപൂർവ രക്താർബുദങ്ങളാണ് മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം (Myeloproliferative neoplasms). മൈലോ എന്നാൽ അസ്ഥിമജ്ജ യെയും പ്രോലിഫെറേറ്റീവ് എന്നാൽ രക്തകോശങ്ങളുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വളർച്ചയെയും സൂചിപ്പിക്കുന്നു, നിയോപ്ലാസം എന്നപദം ആ വളർച്ച അസാധാരണവും അനിയന്ത്രിതവുമാണെന്ന് വിവക്ഷിക്കുന്നു.

വർഗ്ഗീകരണം[തിരുത്തുക]

മിക്ക സ്ഥാപനങ്ങളും സംഘടനകളും മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസങ്ങളെ രക്താർബുദങ്ങളായി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്. [1] കോശപ്പെരുപ്പം (അസാധാരണ വളർച്ച) ദോഷരഹിതമായി ആരംഭിക്കുകയും പിന്നീട് മാരകമായി മാറുകയും ചെയ്യും.

2016-ലെ കണക്കനുസരിച്ച്, ലോകാരോഗ്യസംഘടനയുടെ പട്ടികപ്രകാരമുളള മജ്ജകോശപ്പെരുപ്പരോഗങ്ങളുടെ ഉപവിഭാഗങ്ങൾ: [2]

  • ക്രോണിക് മയലോയിഡ് ലൂക്കീമിയ (CML)
  • കോണിക് ന്യൂട്രോഫിലിക് ലൂക്കീമിയ (CNL)
  • പോളിസിതെമിയ വേര (PV)
  • പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് (പിഎംഎഫ്)
    • പിഎംഎഫ്, പ്രീഫിബ്രോട്ടിക് സ്റ്റേജ്
    • പിഎംഎഫ്, ഓവർട്ട് ഫൈബ്രോട്ടിക് സ്റ്റേജ്
  • എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈറ്റീമിയ (ET)
  • ക്രോണിക് ഈസ്നോഫിലിക് ലൂക്കീമിയ
  • മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം (MPN), തരംതിരിക്കാത്തവ

രോഗനിർണയം[തിരുത്തുക]

എംപിഎൻ ഉള്ള ആളുകൾക്ക് അവരുടെ രോഗം ആദ്യമായി രക്തപരിശോധനയിലൂടെ കണ്ടെത്തുമ്പോൾ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. [3] മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസത്തിൻ്റെ സ്വഭാവമനുസരിച്ച്, ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പരിശോധനകളിൽ ചുവന്ന കോശപിണ്ഡ നിർണ്ണയം (പോളിസൈറ്റീമിയയ്ക്ക്), അസ്തി മജ്ജ ആസ്പിറേറ്റ്, ട്രെഫിൻ ബയോപ്സി, ധമനികളുടെ ഓക്സിജൻ പൂരിതാവസ്ഥ, കാർബോക്സിഹെമോഗ്ലോബിന്റെ അളവ്, ന്യൂട്രോഫിൽ ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റേസ് ലെവൽ, വിറ്റാമിൻ ബി 12 (അല്ലെങ്കിൽ ബി 12 ), സെറം യൂറേറ്റ് [4] അല്ലെങ്കിൽ രോഗിയുടെ ഡിഎൻഎയുടെ നേരിട്ടുള്ള ക്രമം. [5] എന്നിവ ഉൾപ്പെടാം. 2016-ൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച WHO രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡമനുസരിച്ചാണ്, മയെലോപ്രോലിഫറേറ്റിവ് നിയോപ്ലാസം രോഗങ്ങൾ നിർണയിക്കപ്പെടുന്നത് [6]

ഉദാഹരണം:

  • ക്രോണിക് മയലോയിഡ് ലൂക്കിമിയ: ഫിലാഡെൽഫിയ ക്രോമസോമിന്റെ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാകും

ചികിത്സ[തിരുത്തുക]

MPN-കൾക്ക് രോഗശമന ഔഷധ ചികിത്സ നിലവിലില്ല. [7] രക്തമൂലകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ചില രോഗികൾക്ക് ഫലപ്രദമാണ്, എന്നിരുന്നാലും എംപിഎൻ ചികിത്സ സാധാരണയായി രോഗലക്ഷണ നിയന്ത്രണത്തിലും രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലും കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. 

അവലംബം[തിരുത്തുക]

  1. "Are Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) Cancer?". #MPNresearchFoundation. Archived from the original on 2020-07-11. Retrieved 2020-07-10.
  2. Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). "The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia". Blood (in ഇംഗ്ലീഷ്). 127 (20): 2391–2405. doi:10.1182/blood-2016-03-643544. ISSN 0006-4971. PMID 27069254.
  3. "Symptoms, Diagnosis, & Risk Factors | Seattle Cancer Care Alliance". www.seattlecca.org. Retrieved 2020-07-10.
  4. Levene, Malcolm I.; Lewis, S. M.; Bain, Barbara J.; Imelda Bates (2001). Dacie & Lewis Practical Haematology. London: W B Saunders. p. 586. ISBN 0-443-06377-X.
  5. "Rapid Molecular Profiling of Myeloproliferative Neoplasms Using Targeted Exon Resequencing of 86 Genes Involved in JAK-STAT Signaling and Epigenetic Regulation". The Journal of Molecular Diagnostics. 18 (5): 707–718. September 2016. doi:10.1016/j.jmoldx.2016.05.006. PMID 27449473.
  6. Barbui, Tiziano; Thiele, Jürgen; Gisslinger, Heinz; Kvasnicka, Hans Michael; Vannucchi, Alessandro M.; Guglielmelli, Paola; Orazi, Attilio; Tefferi, Ayalew (2018-02-09). "The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion". Blood Cancer Journal. 8 (2): 15. doi:10.1038/s41408-018-0054-y. ISSN 2044-5385. PMC 5807384. PMID 29426921.
  7. "Summary". www.meduniwien.ac.at. Archived from the original on 2022-05-23. Retrieved 2022-07-02.

പുറം കണ്ണികൾ[തിരുത്തുക]

Classification
External resources

ഫലകം:Myeloid malignancy